어린이 종양 : 윌름스 종양(윌름즈 종양, 빌름즈 종양)에 대한 모든 것

윌름스 종양은 주로 어린이들에게 영향을 미치는 신장암의 한 종류로, 한쪽 또는 양쪽 신장 모두에서 발생할 수 있으며 매우 느린 속도로 자랍니다.

암이란 우리 몸의 비정상적인 세포가 걷잡을 수 없이 증식할 때 발생하는 것으로, 이는 어느 연령대에서나 발생할 수 있지만 윌름스 종양과 같은 일부 암은 일반적으로 3세 전후의 아이들에게서 진단됩니다.

6세 이후의 더 큰 아이들과 어른들에게서 발생할 수도 있지만 흔하진 않습니다.

윌름즈 종양의 징후와 증상

대부분의 아이들은 3살이나 4살 무렵에 증상을 보입니다. 그러나 윌름즈 종양의 주요 증상들은 유아가 겪을 수 있는 다른 많은 질병의 증상과 유사합니다. 그렇기 때문에 정확한 진단을 위해 의사의 진찰을 받는 것이 중요합니다.

일부 증상은 다음과 같습니다:

• 변비
• 복통, 가스, 복부에 불편함
• 메스꺼움과 구토
• 허약
• 피로
• 식욕 부진
• 열
• 피가 섞인 소변 또는 변색된 소변
• 고혈압(가슴 통증, 호흡 곤란, 두통 등으로 나타날 수 있음)
• 불균일한 성장

 

윌름스 종양의 원인과 위험 인자

의사들은 아직까지 무엇이 윌름스의 종양을 유발하는지 정확히 알지 못합니다. 하지만 위험 요소일 가능성이 있는 몇몇 요소가 있습니다.

 

일반적으로 윌름스 종양은 부모로부터 유전되지 않습니다. 윌름스 종양을 가진 약 1%의 아이들만이 같은 조건을 가진 친인척을 가지고 있으며, 보통 그 친인척은 부모가 아닙니다.

하지만, 특정한 유전적 요인들이 윌름스 종양에 대한 위험을 증가시킬 수 있습니다.

 

이것은 윌름스 종양을 가진 아이들이 종종 WT1 유전자, CTNNB1 유전자, 또는 AMER1 유전자를 포함한 특정 유전자에 돌연변이를 가지고 있기 때문입니다. 이 유전자들은 신체가 단백질을 만들고 세포 성장을 관리하는 것을 돕습니다.

 

다음의 유전적 증후군 또한 윌름스의 종양에 대한 어린이의 위험을 증가시킬 수 있습니다

• 아이들이 윌름스 증후군에 걸릴 확률이 5~10%인 벡위스비데만 증후군
• WAGR 증후군, 아이들이 윌름스의 종양에 걸릴 확률이 50%입니다
• 데니스-드래쉬 증후군
• 프레이저 증후군
• 펄먼 증후군
• 소토스 증후군
• 심프슨-골라비-베멜 증후군
• 블룸 증후군
• 리프라우 메니 증후군
• 18세염색체증후군(에드워드 증후군)

WAGR 증후군, 그리고 데니스-드래쉬 증후군은 WT1 유전자의 변화 또는 돌연변이와 관련이 있습니다.

또, 신체와 장기의 비대를 일으키는 성장 장애인 벡위스비데만 증후군은 WT2 유전자의 돌연변이와 관련이 있습니다.

하지만, 이러한 유전자의 변화는 윌름스 종양의 작은 비율만을 차지합니다. 아직 발견되지 않은 다른 유전자 돌연변이가 있을 수 있습니다.

 

또한, 특정한 발달 부전을 가졌거나 여자 아이인 경우 또한 윌름스 종양이 발병할 가능성이 더 높습니다.

• 홍채 인식증, 홍채가 없거나 부분적으로 없어진 경우
• 신체의 한쪽이 다른 쪽보다 큰 편측비대증
• 잠복고환
• 요로 구멍이 음경 아래쪽에 있는 요도하열
• 여성

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윌름즈 종양의 5가지 단계와 윌름즈 종양 치료 시 약물 부작용

윌름즈 종양은 5가지 단계가 있습니다.

• 1단계(1기): 한쪽 신장에만 종양이 생겼으며, 수술로 완전히 제거할 수 있습니다. 윌름스 종양의 약 40~45%가 이 단계입니다.
• 2단계(2기): 종양이 신장 주위의 조직과 혈관으로 퍼졌지만, 여전히 수술로 완전히 제거될 수 있습니다. 윌름스 종양의 약 20%가 2단계입니다.
• 3단계(3기): 수술로 종양을 완전히 제거할 수 없고, 복부에 일부 암이 남아 있습니다. 윌름스 종양의 약 20~25%가 3단계입니다.
• 4단계(4기): 암이 폐, 간, 또는 뇌와 같은 장기로 전이되었습니다. 윌름스 종양의 약 10%가 4단계입니다.
• 5단계(5기): 양쪽 신장에서 모두 종양이 발견되었습니다. 윌름스 종양의 약 5%는 5단계입니다.

 

화학 요법에 사용되는 약물에 따라 부작용을 경험할 수도 있습니다. 이러한 구성 요소는 어린이마다 다르지만 대체적으로 다음과 같습니다.

• 탈모
• 메스꺼움과 구토
• 피로
• 설사
• 빈혈
• 식욕 부진
• 체중 감소
• 통증
• 호중구 감소증
• 구내염
• 타박상
• 수면 문제
• 방광 문제
• 피부와 손톱의 변화
• 감염 위험 증가

 

윌름즈 종양의 예방

윌름스 종양은 예방할 수 없기 때문에 가족력이 있거나 선천성 부정맥 혹은 각종 증후군등의 위험 요소를 가지고 있는 아이들은 신장 초음파 검사를 자주 받아야 합니다. 주기적인 검사는 윌름스 종양의 조기에 발견하여 신속하고 효과적으로 치료할 수 있는 최상의 기회를 제공합니다.

 

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